Кафедра госпитальной педиатрии ХГМУ. Адаптация новорожденных групп риска. Эмбрио-фетопатии у детей. Инвалидизация детского населения.

Кафедра госпитальной педиатрии ХГМУ






Адаптация новорожденных групп риска.
Эмбрио-фетопатии у детей.
Инвалидизация детского населения




доцент Н.С.Титова


















2002г.



Период новорожденности – один из важнейших критических периодов жизни человека, в течение которого происходит адаптация организма ребенка к условиям внеутробной жизни.
Скорость преобразований различных функциональных систем организма в периоде новорожденности не имеет себе равных ни в одном из последующих возрастных этапов. От скорости осуществления адаптивных реакций новорожденного, в связи с переходом в принципиально новые условия окружающей среды, зависит степень физиологической полноценности в постнатальном онтогенезе.
Адаптация к условиям внеутробной жизни затрагивает все важнейшие функциональные системы организма, а переходный процесс перестройки их работы и составляет биологическую суть периода новорожденности. В настоящее время высказывается положения о существовании единой адаптационной системы в головном мозге.
В лимбико-ретикулярном комплексе (ЛРК) головного мозга существует единая нейро-вегето иммунно эндокринная система (НВИЭС), которая обеспечивает адаптацию организма к меняющимся условиям внешней среды и поддерживает гомеостаз. Утверждение основывается на том, что нервные клетки наряду с основной функцией ведут себя как эндокринные железы, синтезируя пептидные гормоны, и как клетки иммунной системы – макрофаги.
Быстрая адаптация организма и обеспечение гомеостаза осуществляется входящими в НВИЭС вегетативными подсистемами.
Управление ЛРК осуществляется посредством тимуса.
После рождения ребенок попадает в окружающую среду, совершенно отличную от внутриутробной. Температурные, тактильные, зрительные, звуковые раздражители в корне отличаются от условий, в которых плод существовал в утробе матери. Состояния, отражающие процесс адаптации к внеутробной жизни, называют физиологическими (переходными, транзиторными, пограничными). Некоторые болезненные явления, сопровождающие их, сравнительно быстро проходят. Однако при определенных обстоятельствах (например, патологии внутриутробного периода, степень доношенности и т.д.) могут повлечь и серьезные отклонения в здоровье. В процессе адаптации выделяют следующие этапы:
- экстренный (за счет высокой активности нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой, дыхательной, кровеносной систем) - проходит в первые минуты жизни;
- длительный (за счет перестройки метаболических процессов) осуществляется в первые дни жизни.
Адаптация осуществляется за счет антенатальной подготовки к рождению, запуска активных форм защиты в процессе рождения, реакции на действие факторов внешней среды после рождения и становления параметров жизнедеятельности, которые необходимы для функционирования всех органов и систем ребенка в новых условиях. Новые параметры жизнедеятельности устанавливаются с течением времени, которые условно можно разделить на:
- фаза острейших изменений (первые 2-6 часов жизни)
- фаза суперкомпенсации (конец 1-х - начало 2-х суток жизни)
- фаза спада функциональной активности (3, 4, 5-ые сутки жизни)
- фаза ликвидации морфофункциональных нарушений (начинается на 6-7-ые сутки жизни и продолжается несколько месяцев).
По рекомендации ВОЗ длительность неонатального периода определена в 4 недели (28 дней), но у разных детей продолжительность его может варьировать от 2 – 2,5 – до 3 – 3,5 недель, у недоношенных – более длительный.
Результаты научных исследований последнего времени позволили выделить группу причин, которые могут нарушать нормальное течение внутриутробного развития и приводить к заболеванию или гибели плода. Здоровье плода и новорожденного тесно связано с соматическим состоянием беременной, характером течения беременности и родов.
Для определения группы риска новорожденному обязательным является сопоставление всех данных и выделения группы риска у беременной.
По литературным данным беременные высокого риска составляют от 17% - до 30% среди всех беременных. Выделение таких беременных проводится на основании наличия факторов риска пренатальных и интранатальных.
Для выявления той или иной группы риска и её степени проводится анализ клинических и лабораторно – инструментальных исследований уже в первом триместре беременности. Для количественной оценки пользуются бальной системой (согласно приказа МЗСССР № 430 от 22 апреля 1981г. – оценка перинатальных факторов риска – в баллах).
До 4-х баллов – группа “низкого риска”.
5 – 9 баллов – группа “среднего риска”
10 баллов и больше – группа “высокого риска”, при которой решается вопрос о целесообразности пролонгирования беременности.
Новорожденные “высокого риска”.
Новорожденного, перенесшего неблагоприятные воздействия в анте - интра - и постнатальном периодах жизни следует рассматривать как ребенка с высокой степенью риска.
К.А.Сотникова (1976) предлагает следующие рубрики, согласно которым выделяют группы риска новорожденных, угрожаемых по заболеваемости в неонатальном периоде.





ОЦЕНКА ПРЕНАТАЛЬНЫХ
ФАКТОРОВ РИСКА В БАЛЛАХ
(метод. реком.).

Факторы риска
Оценка в баллах

Социально-биологические
Возраст матери
до 20 лет
30-34г
35-39 лет
40 и старше
Возраст отца
40 и старше
Проф.вредности
у матери
у отца
Вредные привычки
Мать: выкуривает 1 пачку сигарет в день
Злоупотребляет алкоголем
отец: злоупотребляет алкоголем
Эмоциональные нагрузки
Рост и масса тела матери
Рост 150 см и менее
Масса тела на 25% выше нормы


2
2
3
4

2

3
3

1
2
2
1

2
2

Акушерско-гинекологический анамнез
Паритет (кр.родов)
4-7
8 и более
Аборты перед первыми настоящими родами:
1
2
3 и более
- аборты перед повторными родами или после последних: 3 и более
Преждевременные роды
1
2 и более
Мертворождение:
1
2 и более
Смерть в неонатальный период:
1
2 и более
Аномалии развития у детей
Неврологические нарушения
Масса тела доношенных детей
<2500 и >4000г
- бесплодие: 2-4 года
5 лет и более
Рубец на теле матки после операции
Опухоль матки и яичников
Перешеечно-шеечная недостат.
Пороки развития матки


1
2

2
2
3

4

2
3

3
3

2
7
3
2

2
2
4
3
3
2
3

Примечание: к группе с высокой степенью риска отнесены женщины, у которых сумма пренатальных или интранатальных факторов равна 10 баллам и больше, средней – 5-9 баллов, низкой – 4 балла.

Экстрагенитальные заболевания матери.
Сердечно-сосудистые пороки без нарушения кровообращения
Пороки сердца с нарушением кровообращения
Гипертоническая болезнь I, II, III ст.
НЦД
Заболевания почек: до беременности
Обострение во время беременности
Заболевания надпочечников
Эндокринопатии:
сахарный диабет у матери
сахарный диабет у родственников
заболевания щитовидной железы
Анемия I, II, III ст.
Коагулопатия.
Миопатия и др. заболевания глаз.
Хронические специфические инфекции (туберкулез, токсоплазмоз, сифилис и др).
Острые инфекции в период беременности


2
2-8-12
2-8-12
2
2
4
7

10
1
7
1-2-4
2
2

3
2

Осложненная беременность.
Выраженный ранний токсикоз.
Поздний токсикоз:
Нефропатия I, II, III ст.
Эклапсия.
Преэклапсия.
Кровотечения при беременности (1-я пол. – 2-я пол.)
Резус АВО синсибилизация.
Многоводие.
Маловодие.
Тазовое предлежание плода.
Многоплодие.
Переношенная беременность.
Неправильное положение плода (поперечное, косое).

2

3-5-10
12
11
2-5
5-10
4
3
3
3
3
3

Оценка состояния плода.
гипотрофия плода.
Гипоксия плода.
Содержание эстриола в суточном количестве мочи.
17,0 мкмоль/л в 30 нед. гестации
42,0 мкмоль/л в 40 нед. гестации


10
4
34
15


Сумма баллов вычисляется для каждой группы факторов риска.

Группа риска у новорожденных.
(по Сотниковой К.А.).
Дети с нарушениями адаптации:
внутриутробной гипоксией, асфиксией в родах,
СДР,
Отечный синдром,
Родовой стресс,
Иммунодефицитное состояние,
Состояние оживленного организма.
Недоношенные и дети с задержкой внутриутробного развития:
недоношенные,
пренатальная гипотрофия.
Дети с наследственными врожденными эндокринными нарушениями:
врожденные пороки развития,
хромосомные аберрации,
наследственные заболевания обмена,
эндокринопатии.
Церебральные нарушения и реконвалесценты после острых инфекционно – воспалительных заболеваний.
Внутриутробные инфицирования (острые, хронические инфекционные процессы у беременных).
Рост заболеваний урогенетального тракта, передаваемых половым путем, среди лиц детородного возраста привел к существенному увеличению внутриутробных инфекций (ВУИ), вызываемых хламидиями, микоплазмами и другими возбудителями, имеющими внутриклеточную локализацию [10].
Поскольку клиническая картина ВУИ в первые часы и дни жизни ребенка имеет симптоматику, во многом сходную с такой при гипоксическом поражении, их диагностика (ВУИ) нередко запаздывает.
В современной ухудшившейся экологической обстановке всё большую роль в патологии человека, нарушении его репродуктивной функции играет материнско-плодовая инфекция, в частности ДНК вирусы (цитомегалия), герпес и РНК вирусы (краснухи), которые способны встраиваться в геном человека.
Материнско-плодовая инфекция – является одним из основных факторов репродуктивных потерь: самопроизвольные аборты;
анте - и интранатальная гибель,
врожденные пороки развития,
ранняя постнатальная смертность.
По данным литературы (1-й конгресс Украинской Ассоциации специалистов УЗИ в перинатологии, генетике и гинекологии – 1997 год) более 50% беременных являются носителями или остро инфицированными различными инфекционными агентами:
вирусные,
бактериальные,
грибковые,
паразитарные.
Материнско-плодовая инфекция часто протекает латентно, редко диагностируется и становится причиной внутриутробного инфицирования плода с возможной реализацией инфекции у новорожденых. Дессиминация патогенных микроорганизмов через плаценту к плоду происходит в связи со снижением материнской иммунной системы в течение беременности.
Особое значение имеет инфицирование беременных TORCH –комплексом (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес), который в 40% наблюдений вызывает врожденные аномалии развития плода.
Встраиваясь в геном плода ДНК вирусы, приводят к его дестабилизации, что может привести к рождению ребенка с патологией, для которой характерна хромосомная нестабильность - чаще всего (онкогенетическая патология).
Маркерные признаки материнского - плодовой инфекции..
вентрикуломегалия;
перивентрикулярные кальцификаты;
кардиомегалия;
кисты сосудистых сплетений;
гепатоспленомегалия;
нефромегалия;
повышенная эхогенность эндотелия внутренних органов;
нарушения сроков созревания плаценты;
изменения количества околоплодных вод:
а) многоводие
б) маловодие
В последние годы наблюдается явный рост частоты внутриутробных инфекций (ВУИ) человека, что, с одной стороны, связано с появлением новых, более информативных методов диагностики, расширением спектра изучаемых возбудителей и, соответственно, с возрастанием прижизненной выявляемости ВУИ. С другой стороны, не исключено и истинное увеличение частоты данной патологии, что в свою очередь обусловлено возрастанием инфицированности женщин фертильного возраста возбудителями, способными стать причиной ВУИ плода, такими как цитомегаловирус (ЦМВ) человека, герпес вирусы, энтеровирусы, парвовирусы В 19, папиломатозный вирус человека, хламидии, микоплазмы, вирусы гепатита В и С, токсоплазма, грибы, стрептококки групп А и В.
В подтверждение данного положения можно привести печальную статистику обследования беременных женщин. Частота выявления у них ЦМВ инфекции в настоящее время составляет от 13 до 91,6%, энтеровирусов Коксаки В – от 2 до 74%, герпес вирусов 2 типа – от 7 до 47%, хламидийной инфекциий – от 25 до 40%, микоплазменной – от 17 до 50%, уреаплазменной – от 25 до 75%, стрептококков группы В – от 5 до 35%. Частота заражения плода составляет при этом от 5 до 60% в зависимости от характера возбудителя, сроков беременности, напряженности гуморального и клеточного иммунитета у матери и ряда других факторов.
Итак, в последние годы мы отмечаем явное увеличение частоты ВУИ, причем преимущественно вирусной этиологии и вызванной внутриклеточными возбудителями.
Вторая проблема, о которой свидетельствуют материалы последних лет, - это возрастание роли ВУИ в патогенезе многих патологических состояний, формирующихся в период детства и даже в более позднем возрастном периоде жизни человека. При этом особо можно отметить значение таких изменений, вызванных ВУИ, как формирование малой мальформации мозга, дисплазии органов, дисфункции систем. Также имеет значение возрастание значимости ВУИ в структуре заболеваемости и смертности детей, особенно новорожденных и детей раннего возраста.
Кроме того, исследования последних лет показали, что внутриутробно начавшийся инфекционный процесс характеризуется иным, отличным от постнатального, ответом иммунной системы организма плода и, соответственно, новорожденного и ребенка более старшего возраста, а, следовательно, и своеобразием клинической и лабораторной картины заболеваний, низкой чувствительностью организма больного ребенка к стандартным методам терапии и, следовательно, необходимостью поиска новых, более адекватных методов лечения.
Инфекционные заболевания во время беременности представляют опасность не только для матери, они могут обусловить внутриутробное инфицирование детей, приводящее к ранней детской смертности и возникновению пороков развития.
Установлено, что тератогенное действие инфекций более распространено, чем влияние токсических препаратов на плод.
Так, если в 1964г. в ФРГ от применения снотворного препарата талидомида было зарегистрировано 3000 детей с пороками развития, то в США в том же году в результате врожденной краснухи родилось 20000 детей с аномалиями развития.
По данным профессора Полякова на 1000 доношенных новорожденных рождается 3-5 с внутриутробными инфекциями или 15-20/1000 недоношенных.
В структуре всей перинатальной патологии до 17% составляет внутриутробные инфекции.
ВУИ у детей представляют собой ту группу заболеваний, диагностика которых сопряжена с немалыми трудностями, чем, собственно, и объясняются столь разноречивые суждения о частоте этой патологии.
Трудность ещё связана с тем, что нередко инфекционное заболевание у матери протекает бессимптомно или в легкой форме, без выраженных клинических проявлений.
Это особенно касается вирусных инфекций.
Имеется предположение о том, что наиболее распространенной и общей формой взаимодействия вируса с клеткой является состояние длительного вирусного носительства!
Эти данные получены на моделях хронических инфекций и объясняют следующие положения:
почему у инфицированных вирусом беременных женщин вирусемия клинически ничем не проявляется, тогда, как у инфицированных ими плодов заболевание приобретает характер тяжелой генерализованной инфекции со смертельным исходом.
Примером могут служить:
цитомегалия;
вирусный гепатит.
В отношении вирусного гепатита в настоящее время имеются работы, свидетельствующие о том, что возможно длительное, на протяжении многих лет, латентное пребывание вируса в организме матери с рождением, в период такого носительства, детей с признаками болезни Боткина (спустя 12 – 14 лет после перенесенного заболевания самой женщиной).
Следующая трудность состоит в том, что выявление инфекционного заболевания у матери ещё не является свидетельством внутриутробной передачи возбудителя этого заболевания плоду.
С другой стороны, выявление заболевания у плода далеко не всегда позволяет связать его с воздействием определенного возбудителя, ибо заболевание может быть обусловлено:
микст инфекцией
токсическими факторами
иммунологическими воздействиями и другими вредностями.
Все эти трудности приводят к тому, что ВУИ диагностируются, как правило, после рождения, хотя пренатальную диагностику игнорировать нельзя, так как своевременно предпринятое лечение матери может и предотвратить и изменить заболевания плода.
Пути проникновения инфекции к плоду.
Гематогенный – через плаценту, ещё до начала родовой деятельности.
Восходящий – из влагалища, через цервикальный канал (при родовой деятельности, путем аспирации околоплодных вод)
Нисходящий – из брюшной полости, через фаллопиевы трубы;
- при наличии хронических очагов инфекции у женщины в малом тазу.
Трансплацентарный – при воспалительном очаге непосредственно в плаценте.
Смешанный.
Несмотря на однотипность акушерской патологии в каждом конкретном случае целесообразным является этиология болезни и проведение целенаправленных лечебных и профилактических мероприятий.
Для выявления факторов риска внутриутробного инфицирования необходимо учитывать:
отягощенный акушерский анамнез;
острые и хронические заболевания, протекающие с лихорадкой или субфебрилитетом незадолго до беременности, во время беременности, в родах;
острые и хронические очаговые инфекционные заболевания, особенно органов мочеполовой системы;
многоводие;
угрожающий и самопроизвольный выкидыш;
преждевременное отхождение околоплодных вод;
анормальная плацентация;
поздние токсикозы беременности.
Во всех этих случаях целесообразно специальное обследование для выявления инфекционных заболеваний у матери и инфицирования плода.
Внутриутробное инфицирование возможно лишь при условии нарушения проницаемости барьерных механизмов плаценты для микроорганизмов.
Проницаемость физиологических защитных мембран последа нарушается в результате дистрофических изменений в этом органе, но чаще в результате инфицирования и вовлечения его в воспалительный процесс (децидуит, хориамнионит, интервиллозит и др.).
Часто перед специалистами возникает вопрос:
Всегда ли заболевает инфицированный плод?
Нет!!!
Это зависит:
от вирулентности возбудителя;
от инфицирующей дозы;
от реактивности плода, определяемого сроком гестации;
от степени повреждения плаценты.
Анализ нарушений эмбрионального развития необходимо начинать исходя из особенностей стадий эмбриогенеза в момент действия повреждающего фактора внешней среды.
Различают следующие стадии:
предимплантация(с момента оплодотворения и до внедрения в децидуальную оболочку матери);
имплантация;
органогенез и плацентация;
плодный период (фетогенез).
Большой вклад в изучение реакции эмбриона на ранних стадиях развития внесен П.Г.Светловым, которым выделены следующие критические периоды развития:
1-й период – в стадии предимплантации 4-й день эмбриогенеза.
2-й период – стадия органогенеза и плацентации, которая завершается к 3-му – 4-му месяцу внутриутробной жизни. Наиболее чувствительная фаза 3-я – 6-я неделя онтогенеза.
В работе патогенного действия факторов внешней среды у эмбриона и плода поражаются те органы и системы, которые находятся в это время, согласно теории системогенеза Анохина, в процессе дифференцировки и повышенного обмена веществ.
В зависимости от сроков воздействия повреждающих агентов на плод различают:
гаметопатии – вирус попадает в сперматоциты или яйцеклетку-оплодотворения не происходит или формируются хромосомные аберрации.
бластопатии – возникают тератомы, хромосомные аберрации – в результате замены РНК клетки на РНК – вируса.
Эмбриопатии – у плода поражения органов, видимые пороки, уродства.
Фетопатии – ранние, поздние (поражают плод после 5 месяцев гестации), вызывая воспалительные процессы (гепатит, миокардит и др.).
Т.о. – при инфицировании плодов на ранних этапах развития (первые 8 – 12 недель), в течение которых происходит формирование частей тела и всех внутренних органов, плод погибает, происходит выкидыш: если этого не произошло – то происходит рождение ребенка с пороками, обусловленными альтеративными и пролиферативными процессами.
- Плод с пороками, обусловленными внутриутробным инфицированием может погибнуть в разные сроки беременности, может родиться живым, но не жизнеспособным, может родиться и живым и жизнеспособным.
Все зависит от характера порока!
При поражении в поздние сроки – в органах плода возникают не только альтеративно-пролиферативные, но и инфильтративные процессы.
Поражение в поздние сроки гестации также может привести к пороку: например стеноз атриовентрикулярного отверстия.
деформация клапанов и хорд сердца;
поликистоз органов;
микро- и гидроцефалия и др.
Указанные поражения плода в онтогенезе оказывают неблагоприятное влияние на функциональное формирование органов и систем новорожденного, приводя к изменениям адаптационного периода.
Парафизиологические состояния или состояния, пограничные с нормой, которые формируются в раннем неонатальном периоде имеют конкретные проявления у здоровых новорожденных. У детей, которые относятся к группе риска, могут быть разнообразные отклонения со стороны отдельных систем, которые чаще всего отличаются более выраженными клиническими проявлениями, а также длительной сохранностью, превышающей физиологическую норму.
Ниже приведены парафизиологические состояния новорожденных с описанием каждого из них.
К числу физиологически переходящих состояний относятся:
Физиологическая потеря начальной массы тела: Это состояние характерно для детей на 3-5-е сутки жизни. Ребенок теряет 5-8 % от веса тела при рождении, главным образом из-за испарения жидкости с дыханием, мочой, калом, из-за недостаточного поступления её извне. Большинство восстанавливают массу тела к концу первой началу второй недели.
Потеря начальной массы тела меньше чем на 6% расценивается как первая стадия обезвоживания, на 6-9% - как вторая степень обезвоживания. Если же потеря массы тела составляет более 10%, то это свидетельствует о третьей степени обезвоживания и является патологией.
Раннее прикладывания к груди и рационально организованное вскармливания способствует меньшим потерям.
Физиологическая эритема - это реакция кожи на удаление первородной смазки, которой ребенок был покрыт еще внутриутробно, выражается ее покраснением. Возникает в связи с расширением капилляров в ответ на раздражение рецепторов кожи внешними раздражителями. Появляется с первых часов жизни, усиливается на 3-й сутки жизни и исчезает к концу первой недели. Сменяется физиологическим шелушением кожи.
Физиологическое шелушение кожи: появляется после эритемы, как ее исход, чаще на груди и животе. Особенно выражено у переношенных детей. При сильном шелушении кожу можно смазать детским кремом.
Токсическая эритема - красноватые, слегка плотноватые пятна, иногда с пузырьками в центре. Встречается у 30-40 % новорожденных. Располагается в основном на ногах и руках вокруг суставов, на ягодицах, груди, реже - на животе, лице. Важно помнить - никогда не бывает проявлений токсической эритемы на слизистых оболочках (ротовая полость, конъюнктива глаз, слизистая вульвы, область анального отверстия), ладошках и подошвах. Реакция аллергического типа, лечения обычно не требует. Но при обильных высыпаниях, когда ребенок беспокоен, его следует обильно поить, а также назначить глюконат кальция или другие десенсибилизирующие препараты коротким курсом.
Одним из наиболее беспокоящих родителей изменением кожи малыша является так называемая родовая опухоль. В результате действия изгоняющих родовых сил на плод, предлежащая часть головки ребенка немного отекает. Отек, развившийся вследствие венозного полнокровия, имеет мягкую, эластическую консистенцию без четких границ, самостоятельно проходит к концу вторых суток и на самом деле беспокойства не заслуживает. Иногда на месте родовой опухоли появляются мелкоточечные кровоизлияния, исчезающие самостоятельно.
Еще одним поводом для необоснованной настороженности мам и пап служит расширение потовых желез кожи ребенка - "милиария кристаллина", заметное иногда уже вскоре после рождения. В области шейной складки, на волосистой части головы, на плечах и груди ребенка часто можно обнаружить маленькие пузырьки (везикулы) с прозрачным или белым творожистым содержимым. Пузырьки нежные, тонкостенные, легко снимаются ватным тампоном, не оставляя следов. Повторного подсыпания везикул не наблюдается, лечения не требуется.
Транзиторная гипербилирубинемия наблюдается у всех новорожденных. А ее клинический эквивалент - физиологическая желтуха новорожденных - у 2/3 детей.
Наиболее современным является предположение о гематогепатогенном происхождении желтухи. Количество билирубина в крови, извлеченной из пупочной вены (т.е. из крови плода), больше, чем в крови матери. Уровень билирубина в организме новорожденного ребенка вследствие физиологического гемолиза эритроцитов продолжает нарастать иногда до 10-го дня жизни. Желтуха возникает в связи с временной функциональной незрелостью ферментативных систем печени, в частности с недостаточностью глюкоронилтрансферазы. Билирубин не вступает в соединение с глюкуроновой кислотой, не становится растворимым в воде, не претерпевает определенных изменений и не выделяется с желчью и мочой, т.е. на почве энзимопатии нарушается превращение билирубина, что является причиной желтухи.
Важное значение имеет повышенная проницаемость стенки сосудов, свойственная новорожденным, что способствует проникновению пигмента в кожу. Усилению физиологической желтухи способствуют гипоксия, нарушения углеводного обмена, недостаточность функции щитовидной железы, инфекционные заболевания.
Клиника физиологической желтухи новорожденных следующая: На 2-3 день жизни появляется желтушное окрашивание кожи, а иногда и слизистых оболочек, склер. Стул и моча сохраняют обычную окраску, а слезы могут иметь желтый цвет. Общее состояние ребенка при этом не нарушено. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови без патологических изменений. В моче отсутствуют уробилин и желчные пигменты. Динамика содержания билирубина следующая: уровень билирубина в крови из пупочной вены - 26-34 мкмоль/л, почасовое увеличение в первые дни жизни - 1,7-2,6 мкмоль/л в час. Максимальный уровень билирубина наблюдается на 3-4 сутки - 34,2 - 171 мкмоль/л, за счет непрямого билирубина.
Физиологическую желтуху новорожденных необходимо дифференцировать с гемолитической болезнью новорожденных, типичными признаками которой являются раннее появление желтухи (в течение первых суток), увеличение печени и селезенки, анемия, ретикулоцитоз, более быстрый прирост билирубина, несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору или группе крови. В случае пролонгированной желтухи необходимо исключить атрезию желчевыводящих путей, для которой характерны увеличение уровня билирубина за счет прямой фракции, увеличение печени и селезенки, бесцветный кал, темная моча. Гипербилирубинемия может быть маркером внутриутробного инфицирования.
Лечения физиологической желтухи новорожденных не проводится.
Транзиторное нарушение теплового баланса - состояние, возникающее у новорожденных из-за несовершенства процессов теплорегуляции, на фоне неадекватного адаптивным возможностям ребенка повышения или понижения температуры окружающей среды.
Новорожденного ребенка отличают возможность быстрого перегревания, переохлаждения и неспособность давать обычную лихорадочную реакцию. Это происходит отчасти вследствие нечувствительности мозга ребенка к лейкоцитарному пирогену (вещество, вызывающее температурную реакцию) и высокой активности аргинин-вазопрессина, понижающего температуру тела.
Склонность новорожденного к переохлаждению вызвана в три раза большей по сравнению со взрослыми удельной поверхностью тела, в два раза большими величинами минутного объема дыхания. Способность увеличивать продукцию тепла при охлаждении возрастает до величин, характерных для более старших детей лишь через несколько часов после рождения.
Транзиторная гипотермия - понижение температуры тела. При рождении температура окружающей ребенка среды снижается на 15 градусов. Это приводит к тому, что в первые 30 мин после рождения температура кожных покровов конечностей может снижаться на 0,3°С в 1 мин, а в прямой кишке - на 0,1°С. Снижение температуры в прямой кишке бывает у всех детей после рождения. У недоношенных детей снижение температуры тела может быть более резким. К пятому-шестому часу жизни обычно происходит подъем температуры и устанавливается нормальный температурный баланс. Более позднее восстановление сниженной после рождения температуры тела может свидетельствовать о недостаточной активности приспособительных реакций ребенка.
Для профилактики переохлаждения ребенка после появления на свет укутывают в стерильную подогретую пеленку, осторожно промокают кожу для предотвращения потерь тепла при испарении околоплодных вод, помещают малыша на подогреваемый столик под специальный лучистый источник тепла, поддерживают температуру воздуха в родильном зале не менее 24-2 5 °С.
Транзиторная гипертермия - достаточно редкое переходное состояние периода новорожденности. Частота возникновения транзиторной гипертермии не превышает половины процента. Повышение температуры тела возникает, как правило, на 3-5 день жизни, и может достигать довольно внушительных цифр (38,5-39,5°С). Ребенок начинает беспокоиться, жадно пьет и "демонстрирует" другие признаки обезвоживания. Обезвоживание и является основной причиной большинства случаев транзиторной гипертермии. Способствует нарушению теплового баланса ребенка помимо недопаивания и элементарное перегревание: превышение температуры воздуха 24°С, расположение кроватки ребенка рядом с батареей отопления или под прямыми солнечными лучами.
Мероприятия при транзиторной гипертермии сводятся к физическому охлаждению ребенка. Новорожденного освобождают от пеленок, поят дополнительным количеством жидкости (50-100 мл), регулярно измеряют температуру тела. Внутримышечное введение жаропонижающих лекарственных препаратов используют редко.
В случае продолжительной лихорадки, не поддающейся лечению физическими методами охлаждения, всегда требуется установление других причин повышения температуры (например, инфекционных заболеваний).
Гормональный криз новорожденных (син. генитальный или половой криз, синкаиногенез, "малый пубертат") - одно из типичных переходных (т.н. транзиторных) состояний ребенка, сопровождающих его адаптацию к жизни вне матки. Основной причиной проявления симптомов "малого пубертата" служит резкое падение уровня женских половых гормонов в организме новорожденного, которое начинается практически сразу после рождения и стремительно прогрессирует в течение первой недели жизни. Уровень эстрогенов в крови у новорожденного в этот период понижается в десятки и даже сотни раз, что обусловливает изменение фоновой секреции других гормонов и ответную реакцию со стороны самых различных органов и систем ребенка.
Наиболее распространенным проявлением гормонального криза является т.н. физиологическая мастопатия, встречающееся у подавляющего большинства новорожденных девочек и примерно у половины мальчиков. Физиологическая мастопатия выражается в нагрубании молочных желез - увеличение размеров последних обычно начинается на 3-4-й день жизни, достигает максимума через неделю, после чего постепенно регрессирует, исчезая в среднем к концу первого месяца. Нагрубание всегда двухстороннее, изредка сопровождающееся легким покраснением кожи в окружности желез. Иногда, мастопатия у ребенка сопровождается необильными белесоватыми выделениями из сосков (со времен средневековья за этими выделениями закрепилось определение "ведьмино молоко"). По своему химическому составу секрет молочных желез новорожденных действительно несколько напоминают женское молозиво и является вполне физиологическим симптомом полового криза. Мастопатия не требует лечебных мероприятий - лишь при весьма значительном увеличении молочных желез рекомендуется использование слегка подогретых матерчатых повязок (для предупреждения механического раздражения распашонкой) и согревающие компрессы.
Довольно часто на изменение гормонального фона реагирует кожа ребенка - на лице ребенка могут появиться так называемые миллии (комедоны, или угри новорожденных}. Ничего общего с внешним видом "угрей" пубертатного периода у миллии нет - комедоны новорожденных имеют размер 1-2 мм и желтовато-белый цвет. Эти миниатюрные образования представляют собой переполненные секретом сальные железы кожи и чаще всего самопроизвольно исчезают в течение 10-14 дней безо всякого лечения. Для предупреждения развития воспаления в области расположения комедонов вполне достаточно регулярно проводить адекватный туалет кожи малыша.
Еще одно кожное проявление гормонального криза - усиление коричневатой пигментации в околососковй области (а у мальчиков - и области мошонки). Разумеется, такая гиперпигментация кожи в лечении совершенно не нуждается и беспокойства родителей не вызывает - в отличие от отеков наружных половых органов и транзиторной водянки яичек (гидроцеле), которые также являются типичными симптомами полового криза новорожденных. Однако, на самом деле такое беспокойство преждевременно - следует подождать 2-3 недели и, вполне возможно, что отеки и гидроцеле исчезнут безо всякого врачебного вмешательства.
Еще одно проявление полового криза - реакции со стороны половых органов новорожденных девочек. Примерно у каждой 10-20-й из них в конце первой-начале второй недели жизни отмечается метроррагия (кровотечение из влагалища). Количество выделяемой крови в норме практически никогда не превышает 2 мл, сама же метроррагия длится всего лишь день-два и лечения не требует.
Значительно чаще метроррагий у новорожденных девочек встречается десквамативный вульвовагинит - гормонозависимые изменения слизистой влагалища, проявляющиеся серовато-белесыми слизистыми выделениями из половой щели. Этот вульвовагинит также проходит самостоятельно в течение нескольких дней.
Несмотря на то, что иногда проявления "малого пубертата" могут выглядеть довольно "бурными", патологией они не считаются - напротив, половой криз свидетельствует об относительно благополучном течении внутриутробного периода вообще и удовлетворительном функционировании плаценты матери в частности. Замечено, что синкаиногенез в основном имеет место у детей крупных, неплохо адаптирующихся к внеутробной жизни и весьма редко встречается у детей с задержкой внутриутробного развития или родившихся преждевременно.
Важной приспособительной реакцией на фоне физиологичного для новорожденного ребенка "голодания" и больших потерь жидкости с дыханием (один мл на кг веса в час) является ранняя неонатальная олигурия (транзиторная олигурия). Выделение мочи в весьма ограниченных количествах (менее 15 мл на кг веса в сутки) отмечается у всех здоровых детей первых трех дней внеутробной жизни. Данное состояние связано со значительным повышением активности антидиуретического гормона, ренина и альдостерона в пуповинной крови новорожденного. Задержка же выделения первой порции мочи допускается до начала вторых суток жизни.
Из-за повышенной проницаемости мембран клубочкового и канальцевого аппарата почки в первые несколько суток в моче ребенка можно обнаружить белок, лейкоциты, гиалиновые и зернистые цилиндры.
На первой неделе родители каждого третьего-четвертого ребенка могут быть обеспокоены появлением мутноватой, кирпичного цвета мочи. Это - мочекислый инфаркт. При этом состоянии происходит отложение кристаллов мочевой кислоты в системе почечных канальцев и собирательных трубочек. Откладывающиеся кристаллы не повреждают почечную ткань сколько нибудь серьезно, их выведение с мочой прекращается к середине второй недели. На этом же сроке из анализа мочи исчезают лейкоциты, зернистые и гиалиновые цилиндры, клетки эпителия. Моча при этом приобретает обычную окраску.
Причина мочекислого инфаркта кроется в катаболической направленности обмена веществ - интенсивном распаде большого количества клеток (в основном, лейкоцитов). Упомянутое состояние отражает нормальное течение адаптационного процесса, несколько реже встречаясь у детей недоношенных.
Транзиторный дисбактериоз - переходное состояние, закономерно развивающееся у всех новорожденных. Нормальное течение беременности позволяет развиваться плоду в стерильных условиях. Рождение ребенка волей-неволей знаменует его переход в мир микроорганизмов. 'Дать отпор патогенным микробам представляется возможным только благодаря существованию аутофлоры - бактерий, естественным физиологическим образом заселяющих человеческий организм.
Начиная с момента появления ребенка на свет его кожу и слизистые заселяет флора родовых путей матери. Источниками дополнительного привнесения микроорганизмов могут являться воздух, руки медперсонала, предметы ухода, молоко матери. При этом первичная бактериальная флора кишечника и кожи, слизистых оболочек представлена не только бифидобактериями, лактострептококками и эпидермальным стафилококком, но и условно-патогенными микробами: кишечной палочкой с измененными свойствами, протеем, грибами, которые в небольшом количестве могут быть также естественными спутниками взрослого человека.
Поэтому с конца первой и всю вторую недели жизни с кожи, слизистой носа, зева, из кала у большинства абсолютно здоровых новорожденных можно выделить патогенные стафилококки, у половины - энтеробактерии с пониженными ферментативными свойствами, дрожжеподобные грибы Кандида, а у каждого десятого ребенка обнаружить протей и гемолитические энтеробактерии. В носоглотке новорожденных также нередко обнаруживаются золотистый стафилококк, эшерихии, клебсиеллы. Транзиторному дисбактериозу способствует и то, что барьерная функция кожи и слизистых оболочек в момент рождения менее совершенна по ряду показателей, чем у детей второй недели жизни. Только к третьей неделе у новорожденного в кишечнике завоевывают надлежащее место бифидобактерии.
Сообразуясь с этим, выделяются фазы первичного бактериального заселения кишечника новорожденных. Первая фаза, занимающая двадцать часов от момента рождения, называется асептической, то есть стерильной. Вторая фаза, нарастающего инфицирования, может длиться до трех-пяти дней. В это время происходит колонизация кишечника бифидобактериями, кишечными палочками, стрепто- и стафилококками, грибами. Ко второй неделе должно начаться вытеснение всех остальных микроорганизмов бифидофлорой (стадия трансформации). С этого момента бифидобактерия становится "королевой микробного пейзажа".
Материнское молоко является важным источником бифидофлоры и неизбежно приводит к вытеснению патогенных микроорганизмов либо к резкому снижению их количества.
Помогают преодолеть транзиторный дисбактериоз и достигающая к шестому дню 5,0 (иногда 3,0) рН кожи, и увеличивающаяся кислотность желудочного сока. Активно синтезируются неспецифические и специфические факторы иммунной защиты, в том числе и местной - на коже, слизистых и в стенке кишечника.
Транзиторный дисбактериоз - физиологическое явление, но при несоблюдении гигиенических норм ухода, искусственном вскармливании дисбактериоз затягивается и может явиться причиной заболевания ребенка в результате наслоения вторичной инфекции либо активации эндогенной болезнетворной флоры.
Транзиторный катар кишечника (физиологическая диспепсия новорожденных, переходный катар кишечника) - своеобразное расстройство стула, наблюдающееся у всех новорожденных в середине первой недели жизни. В течение первого-второго (реже до третьего) дня из кишечника ребенка отходит меконий - первородный кал. Меконий представляет собой вязкую, густую темно-зеленую массу.
Позднее стул становится более частым, негомогенным как по консистенции (можно видеть комочки, слизь, жидкую часть), так и по окраске (участки темно-зеленого цвета чередуются с зеленоватыми, желтыми и беловатыми). Нередко стул приобретает более водянистый характер, в результате чего вокруг каловых масс на пеленке образуется пятно воды.
Такой стул называют переходным, а состояние, связанное с его появлением - переходный катар кишечника. В генезе переходного катара кишечника имеет значение изменение характера питания на лактотрофный (молочный) и раздражение его жирами, новыми белками и т.д.
Через 2-4 дня стул становится физиологичным - гомогенным по консистенции и окраске: приобретает кашицеобразный желтый вид. В нем уменьшается количество лейкоцитов, жирных кислот, муцина и тканевого белка.
Степень выраженности переходного катара кишечника варьирует у разных детей. У одних частота дефекаций достигает шести и более раз в сутки, стул очень водянист, у других детей частота его до трех раз и консистенция мало чем отличается от обычной.
Транзиторное кровообращение - необходимый этап адаптации новорожденного ребенка к условиям внеутробного существования. Кровообращение плода отличается от кровообращения ребенка присутствием некоторых коренных особенностей. Материнская кровь, обогащенная питательными веществами, через плаценту устремляется по пупочной вене к плоду. Наличие фетальных сосудистых коммуникаций позволяет последнему шунтировать кровь, минуя в значительной степени те или иные анатомические образования. Например, находясь в материнской утробе, благодаря функционированию боталлова протока, соединяющего аорту и легочную артерию, плод отличается от родившегося ребенка минимальным током крови через легкие (не более 1/10 доли от сердечного выброса). Растяжение газами легких во время первого вдоха приводит к увеличению легочного кровотока в 5 и более раз.
Выравнивание давления в аорте и легочной артерии в сочетании с обогащением артериальной крови кислородом способствует спазму (функциональному закрытию) артериального протока. Спазм гладкой мускулатуры протока объясняют повышенным содержанием кислорода в крови, приводящим к торможению активности простагландинов. Артериальный проток начинает закрываться приблизительно через 10-15 минут после появления ребенка на свет, но этот процесс не завершается окончательно и на первые-вторые сутки. В течение этого времени может быть как сброс крови слева направо (из аорты в легочную артерию), так и наоборот (из легочной артерии в аорту). Именно наличием транзиторного кровообращения и существованием лево-правого сброса крови можно объяснить легкий цианоз ножек у части абсолютно здоровых новорожденных в первое время после рождения.
Анатомическое закрытие боталова протока ко второй неделе отмечается у трети детей, к третьему месяцу - практически у всех здоровых малышей. Функциональное закрытие овального окна (существовавшее внутриутробно небольшое сообщение между предсердиями) происходит вскоре после рождения, а анатомическая облитерация отверстия - через несколько месяцев или лет. Анатомически открытое овальное окно при зондировании камер сердца обнаруживается у каждого пятого-десятого взрослого.
Стенки пупочных артерий, по которым кровь оттекала от плода к плаценте внутриутробно, после рождения быстро сокращаются, и через 45 секунд пупочные артерии считаются уже функционально закрытыми. В то же время давление в пупочной вене падает более медленно, что приводит к более медленному закрытию аранциева протока. Поэтому существует вероятность попадания части крови, оттекающей от кишечника, в нижнюю полую вену, минуя печень. Анатомическое закрытие венозного протока начинается на 2-й и наиболее активно происходит на 3-й неделе жизни.
После рождения и перевязки пуповины артериальное давление на короткий период повышается из-за увеличения периферического сопротивления и уменьшения емкости сосудистого русла.
Нормальное течение сложного процесса перестройки плодного кровообращения в значительной степени зависит и от степени зрелости дыхательной системы.
Переходные особенности дыхания (транзиторная гипервентиляция) наблюдаются у всех новорожденных детей. На последнем месяце внутриутробной жизни ребенок уже совершает около полусотни дыхательных движений за одну минуту, призванных облегчить венозный возврат Естественно, такое "дыхание" происходит с сомкнутой голосовой щелью.
Первый вдох происходит в результате действия на новорожденного прогрессивно нарастающих в ходе родов гипоксии, гиперкапнии, сложных изменений обмена веществ, а также т.н. "сенсорной атаки" - комплекса температурных, световых, звуковых, тактильных и других стимулов в момент рождения. Первое дыхательное движение ребенка осуществляется по так называемому "типу гасп". По механической сути оно представляет собой глубокий вдох с затрудненным выдохом. Цель гаспов - обеспечение особой "воздушной ловушки". Формируемая гаспами остаточная емкость легких и сурфактант препятствуют спадению и слипанию мельчайших легочных камер (альвеол) при выдохе.
Адекватному функционированию дыхательной системы способствуют высокое сопротивление выдыхаемому воздуху и крик. В первые двое-трое суток через легкие новорожденного "прокачивается" воздуха вдвое больше, чем у ребенка куда более старшего возраста. Эта особенность привыкающего к условиям внеутробного, самостоятельного существования ребенка подтверждается при лабораторном анализе напряжения углекислого газа крови. Одновременно с пневматизацией происходит освобождение легких от жидкости, расширение легочных артериальных сосудов, увеличение легочного кровотока, закрытие существовавших внутриутробно сообщений между малым и большим кругами кровообращения.
Эмбриофетопатии.
Нарушение формирования эмбриона и плода может быть обусловлено факторами генетического порядка, а также болезнетворным воздействием окружающей среды.
Все внутриутробные заболевания (гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии) носят общее название - киматопатии.
Эмбриопатии - это заболевания зародыша, возникающие начиная с четвертой недели развития, т.е. с момента начала дифференциации тканей, и до конца третьего месяца внутриутробной жизни, то есть до завершения основных процессов органогенеза. Патологические воздействия вызывают в тканях эмбриона дистрофические изменения тканевых элементов, вплоть до окончательной их гибели, и ребенок рождается с пороками развития.
Фетопатии - это заболевания плода, возникающие с четвертого месяца внутриутробной жизни вплоть до самого рождения. При фетопатиях нарушается структура дифференцирующихся тканей. Патологические изменения тканей носят вначале преимущественно альтеративный и продуктивный характер. Экссудативный компонент воспаления начинает заметно выступать с 7-8-го месяца внутриутробной жизни.
В большинстве случаев точная причина аномалий плода не известна. Известные же причины распадаются на две большие группы:
действующие на геном;
действующие преимущественно на пролиферирующие клетки эмбриона или плода.
Врожденная патология, вызванная нарушениями развития плода, наблюдается у приблизительно 2% новорожденных и является наиболее частой причиной неонатальной смертности и заболеваемости. При большинстве аномалий не обнаруживается никаких хромосомных нарушений и они не являются наследственными. Факторы, вызывающие пороки развития, получили название тератогенных (от греч. teratos уродство). Несмотря на выявление многих тератогенных агентов, причина большинства нарушений является неизвестной. Наиболее изученными причинами киматопатии являются следующие;
Ионизирующее излучение: кроме прямого действия воздействия на ДНК и генетический аппарат клетки, ионизирующая радиация обладает прямым токсическим эффектом на клетки развивающегося плода и является причиной многих врожденных аномалий в результате воздействия ее в период беременности;
Тератогенные вирусные инфекции: вирус краснухи является наиболее сильным тератогенным вирусом, то есть он служит причиной большого количества врожденных дефектов. Трансплацентарное инфицирование плода вирусом во время первого триместра беременности, когда плод развивается наиболее активно, приводит к развитию большого количества врожденных аномалий. Наиболее выражен риск (около 70%) в первые 8 недель беременности. Вирус краснухи нарушает синтез белков в тканевых культурах. Синдром краснухи объединяет триаду врожденных аномалий: пороки сердца, глухоту и катаракту, которые очень часто наблюдаются у больных детей. Также были описаны случаи микроцефалии, умственной отсталости и микроофтальмии. Риск инфицированности плода вирусом краснухи резко снизился в результате иммунизации против этой инфекции. Тератогенный эффект других вирусных инфекций дискутируется. Имеются сообщения о тератогенном действии вирусов гриппа, паротита (свинки) и ветряной оспы, ЦМВ и др.
Медикаменты: во время беременности необходимо по возможности исключить прием лекарств любого типа, за исключением случаев, когда это необходимо для спасения жизни матери или плода. Нет лекарств, которые могут быть признаны полностью безопасными, особенно во время ранних сроков беременности. Несмотря на то, что все применяемые лекарства, проходят испытания на беременных животных, безопасность их для людей может быть установлена только после многолетнего их использования, как это случилось в США при использовании талидомида и диэтилстильбэстрола.
Талидомид. является слабым седативным препаратом, который широко использовался в Европе в 60-х годах, пока не появились эпидемиологические доказательства того, что он является причиной определенных нарушений развития плода (фокомелии) при использовании его во время беременности. В результате - нарушения развития конечностей ноги и руки ребенка напоминают ласты моржа короткие культи конечностей, близко расположенные к туловищу.
Диэтилстильбэстрол: является синтетическим эстрогеном, который широко использовался в 50-х годах для лечения угрожающего аборта. У дочерей женщин, принимавших Диэтилстильбэстрол, часто развивались эпителиальные аномалии влагалища, включая увеличение количества слизистых желез (вагинальный аденоз), в более тяжелых случаях светлоклеточную аденокарциному.
Алкоголь (фетальный алкогольный синдром): потребление матерью алкоголя во время органогенеза в ранний период беременности приводит к врожденным нарушениям, выраженность которых зависит от количества употребляемого алкоголя, когда женщина может еще не знать, что она беременна. Фетальный алкогольный синдром (ФАС) обнаруживается у 1 из 1000 живорожденных в США и у 30-50% детей, рожденных матерями, которые употребляют более 125 г алкоголя (около 450 мл виски) в день. ФАС характеризуется отставанием в физическом развитии, наличием нарушений строения лицевого черепа (узкие глазные щели, микрогнотия), сердечных пороков (наиболее часто дефекты перегородок), нарушениями строения позвоночника, включая spina bifida, и умственной отсталости с микроцефалией и недоразвитием мозга.
Табакокурение. курение большого количества сигарет во время беременности приводит к отставанию ребенка в физическом развитии. По литературным данным тератогенного эффекта курения не описано.
Из других экзогенных факторов влияющих на развитие киматопатий следует отметить гипоксию различного генеза, эндокринные заболевания матери такие как сахарный диабет, тиреотоксический зоб.
Патогенез киматопатий.
Почти любая причина, причиняющая вред ребенку или взрослому, может также влиять на плод. Несмотря на то, что плод защищен от прямого воздействия внешней среды, он является особо чувствительным к повреждениям во время быстрого размножения клеток и первичной дифференцировки органов. К тому же нормальный рост плода сильно зависит от нормальной экспрессии генетической информации и интеграции между плацентой и кровотоком матери.
Механизм развития киматопатий до настоящего время изучен недостаточно. Вместе с тем, выявлен ряд закономерностей:
При любом патогенном действии обязательно происходит нарушение нормального хода развития зародыша, то есть нарушение онтогенеза, обозначаемого как дизонтогенез. Дизонтогенез в различные периоды киматогенеза проявляется на разных уровнях от грубых нарушений развития зародыша, не совместимых с жизнью в период бластогенеза, до ультраструктурных изменений в клетках в позднем фетальном периоде.
В позднем периоде киматогенеза возможна дополнительная ответная реакция со стороны зародыша на воздействие патогенного фактора в виде общепатологических процессов, таких как повреждения, компенсаторно-приспособительные, воспаление, иммунных реакций. Поэтому возможно сочетание аномалий развития плода с патологическими процессами. Например, формирование пороков сердца с гиперплазией соединительной ткани, сочетание пороков развития головного мозга с наличием некрозов, кровоизлияний.
Большое значение в патогенезе того или иного состояния зародыша имеет время воздействия на него патогенного фактора. Например, в период бластогенеза зародыш на любое воздействие отвечает нарушением имплантации или развития эмбрио- и трофобласта в бластоцисте. Гибель эмбриона в результате тяжелых нарушений в первые 14 недель называется спонтанным (самопроизвольным) абортом, а в более поздние сроки внутриутробной смертью плода. В период эмбриогенеза почти любое повреждение приводит к развитию того или иного врожденного порока или к гибели эмбриона. Ряд тератогенных факторов обладают "филией" к определенным тканевым зачаткам и вызывают определенные виды пороков (например, талидомид и диэтилстильбэстрол). Вместе с тем один и тот же тератогенный фактор может вызвать разные пороки развития, действуя в разные сроки эмбриогенеза. Кроме того необходимо учитывать, что различные тератогенные факторы приведут к одному и тому же пороку развития в зависимости от времени их воздействия на эмбрион. Для каждого органа существует определенный отрезок времени, в течение которого при воздействии тератогенного фактора возникает порок развития этого органа. Этот отрезок времени получил название тератогенного терминационного периода, то есть предельного срока, в течение которого тератогенный фактор может вызвать врожденный порок. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составить так называемые тератологические календари для пороков развития различных органов. Доказано, что чем выше митотическая активность развивающихся тканей, тем чувствительнее они к воздействию тератогенного фактора.
В период фетогенеза происходит дальнейшая дифференцировка тканей и созревание органов плода. Все виды патологии плода, возникающие в этот период, называют фетопатиями (от лат. плод). Различают ранние (до 28 недели беременности) и поздние (от 28 недели и до родов) фетопатии. Фетопатии характеризуются следующими особенностями
- редкостью врожденных пороков, обусловленных воздействием тератогенных факторов в плодный период;
- любое повреждение в этот период влечет за собой развитие пороков на тканевом уровне. При этом может наблюдаться либо неправильное соотношение тканей органов, либо задержка их созревания.
При наличии преимущественно генерализованных форм инфекций характерны множественные очаги, главным образом альтеративного воспаления в паренхиматозных органах, либо наличие генерализованного гранулематоза (например, при врожденном листериозе);
Инфекционные и токсические процессы могут сопровождаться: выраженным геморрагическим диатезом (петехии на коже, слизистых оболочках, кровоизлияния во внутренние органы);
Задержкой инволюции и избыточной пролиферацией клеток в очагах экстрамедулярного кроветворения;
Преобладанием процессов гипертрофии и регенерации гиперплазии элементов мезенхимы, приводящим к избыточному развитию соединительной ткани (например, при муковисцидозе в поджелудочной железе, при фиброэластозе сердца разрастание эластической и фиброзной ткани в эндокарде).
Эмбриопатии характеризуются нарушениями формирования органов, которые в конечном счете заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития. В качестве синонимов термина "врожденный порок развития" могут применяться термины "врожденные аномалии", "врожденные пороки" и "пороки развития".
Под термином "врожденный порок развития" следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно, выходящие за пределы их возможного строения и приводящие к расстройствам функции. Степень выраженности врожденных пороков развития различна: от незначительных отклонений в структуре одного органа до тяжелых изменений многих органов, несовместимых с жизнью.
К. врожденным порокам относятся следующие нарушения развития:
Аплазия (агенезия) полное врожденное отсутствие органа или его части. В большинстве случаев оба термина применяются как синонимы, однако, чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, используют термин "агенезия". Отсутствие отдельных частей органа в ряде случаев обозначается термином, образованным от греческого слова oligos (малый) и названия пораженного органа (например, "олигодактилия" отсутствие одного или нескольких пальцев, "олигогирия" отсутствие отдельных извилин головного мозга;
Врожденная гипоплазия недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа. Уменьшение массы тела плода или новорожденного называют "врожденная гипотрофия (гипоплазия)". По отношению к детям более старшего возраста для обозначения уменьшенных размеров тела применяют термин "нанизм" (карликовость, микросомия);
Врожденная гипертрофия (гиперплазия) увеличение относительной массы (или размера) органа за счет увеличения количества (гиперплазии) или объема (гипертрофии) клеток.
Макросомия (гигантизм) увеличение длины и массы всего тела. Для обозначения увеличения органов или их частей применяют приставку от греч. pachis (толстый) (например, "пахигирия" утолщение извилины головного мозга, "пахиакрия" утолщение фаланги пальцев). Удвоение, а также увеличение числа того или другого органа или его части (удвоение матки, двойная дуга аорты) обозначается термином с приставкой "поли" (от греч. poly много) (например, "полигирия", "полидактилия", "полиспления").
Изменение формы органов, связанного с атрезией полным отсутствием канала или естественного отверстия, стенозом сужением канала или отверстия, неразделением (слиянием) органов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греческой приставки syn, (вместе), например, "синдактилия" неразделение пальцев, "симподия" неразделение нижних конечностей.
Эктопия смещение органа, то есть расположение его в необычном месте (например, расположение почки в малом тазу, расположение сердца вне грудной клетки.
Персистирование сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одну из форм персистирования представляет дизрафия (арафия) незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры).
Гетеротопия наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть (например, участки поджелудочной железы в дивертикуле Меккеля, островки хряща в легких вне стенки бронхов). Такие смещения клеток и тканей, как правило, обнаруживаются лишь под микроскопом. Их иногда называют хористиями (от греч. chorista отделяющийся) в отличие от гамартий (от греч. gamartus ошибка), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидным разрастанием. Примером гамартий может быть разрастание фиброзной ткани в почке в виде островка, лишенного эпителиальных структур.
Нередко наблюдается сочетание органных пороков, характерных для периода бластогенеза, с пороками, при которых нарушения развития наблюдаются на уровне тканевой дифференцировки, обычно по срокам соответствующих раннему фетальному периоду. Таким образом, бластопатии часто сочетаются с ранними фетопатиями. Врожденные пороки развития очень многообразны, нозологические формы их исчисляются тысячами.
К фетопатиям относят все заболевания плода, как инфекционные, так и неинфекционные.
Инфекционные фетопатии
Среди инфекционных фетопатии встречаются процессы различной этиологии. Чаще возникают поражения, вызванные вирусами цитомегалии и гепатита, респираторными вирусами и энтеровирусами, вирусами ветряной оспы и др. Возможны поражения плода листериями, бледной трепонемой, микоплазмой и токсоплазмой.
Пути инфицирования плода отличаются от способов заражения детей и тем более взрослых людей. Большое значение имеет гематогенный путь. Возбудитель с кровью матери поступает в плаценту, нередко размножается в ней и оттуда по пупочной вене попадает в организм плода. В последующем у плода развивается генерализованная инфекция с поражением прежде всего печени, а также легких, почек и реже других органов. Изредка наблюдается нисходящий путь инфицирования, когда инфекционный агент при наличии очага воспаления в брюшной полости проникает в матку через трубу.
Существенную роль, особенно при бактериальных инфекциях, имеет восходящий путь инфицирования, при котором возбудитель из влагалища через канал шейки матки, обычно уже после вскрытия плодных оболочек, проникает в полость амниона и инфицирует околоплодные воды. В дальнейшем возможны внедрение возбудителя в кожу, особенно при ее травмировании во время родов, аспирация или заглатывание этих вод и содержимого полости матки.
Для инфекционных фетопатий характерно преимущественно альтеративно-продуктивный характер воспаления. При этом в органах возможны множественные очаги некроза, наличие воспалительных инфильтратов (например, сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз). При некоторых инфекциях наблюдается образование гранулем во многих органах (врожденный сифилис, листериоз, туберкулез, поражение грибами). При этом на фоне генерализованных поражений могут преобладать изменения в определенных органах, например, при токсоплазмозе в головном мозге, при сывороточном гепатите в печени. Как правило, наблюдается выраженный геморрагический синдром.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, смерть наступает в первые дни или в первые три месяца жизни. При выздоровлении остаются стойкие изменения в органах, приводящие к инвалидности или к смерти от недостаточности жизненно важных органов.
Неинфекционные фетопатий
К основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и другие, преимущественно ранние фетопатий.
Фиброэластоз эндокарда врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясен. Предположительно, что изменения в эндокарде обусловлены цитомегаловирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счет гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.
Диабетическая фетопатия заболевание плода, обусловленное преддиабетом и диабетом матери. В ответ на изменения уровня глюкозы в крови матери, у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, а также синдром Иценко-Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается диабет новорожденного. При этой фетопатии имеется склонность к рождению крупных плодов с массой тела 4-6 кг. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Имеются признаки незрелости отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров. Отмечается гепато- и кардиомегалия . Микроскопически в поджелудочной железе наблюдается увеличение числа бета-клеток. Наряду с этим отмечается дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В миокарде отмечается вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках отложение гликогена в извитых канальцах. В сосудах микроциркуляторного русла склероз. После рождения в легких образуются гиалиновые мембраны в связи с дефицитом сурфактанта, что свидетельствует о нарушении также липидного обмена. Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей от родового стресса.
Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие изоиммунного конфликта встречается в виде 5 форм: внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи), отечная, анемическая, врожденная желтуха (желтуха с анемией), послеродовая желтушная (желтуха без анемии). Последние четыре рассматриваются отдельно в разделе перинатальная патология. К пренатальной патологии, то есть к фетопатиям, относят лишь первую форму.
Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи) при изоиммунном конфликте наступает обычно при раннем (3-7 месяц беременности) и достаточно массивном прорыве изоантител через плаценту. Незрелость функциональных систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических и некротических изменений в органах, плод погибает в возрасте 8-9 месяцев.
Инвалидность.
Рассматриваемые патологические процессы могут привести либо к ранней гибели больных, либо к инвалидизации детей.
Понятие “инвалидность” в детском возрасте отличается от такового у взрослого. Взрослый становится инвалидом в тех случаях, когда в результате заболевания он теряет трудоспособность, которая может быть утрачена частично или полностью.
Инвалидом с детства может быть ребенок любого возраста с того момента, когда ему устанавливается диагноз заболевания, вызывающего социальную дезадаптацию ребенка. Такой диагноз может быть установлен в первые дни и недели жизни ребенка, когда у него имеет место тяжелое внутриутробное или родовое повреждение мозга требующее длительного систематического лечения, специального ухода, так как ребенок не может посещать дошкольные учреждения.
Заболевание может начинаться и в любом другом возрасте, вызвать нарушение двигательных, речевых функций, психического развития и т.д., с последующей дезадаптацией ребенка, проявляющееся невозможностью посещения детских учреждений, соответствующих возрасту ребенка. В таких случаях устанавливается инвалидность сроком на 2 года с последующим переосвидетельствованием или бессрочная в зависимости от тяжести и стойкости синдромов, которые приводят к частичной или полной социальной дезадаптации.
У взрослых – 3 группы инвалидности.
Детям устанавливается 1 группа инвалидности, так как все они требуют ухода и постоянного надзора, но соответственно приказу МЗСССР № 1265 от 14 декабря 1979 года выделены два раздела: А и Б.
А – под влиянием лечения возможны устранения тяжелых проявлений заболевания.
Б – если заболевание вызвало тяжелые изменения двигательных, речевых и психических функций, которые определяют полную дезадаптацию ребенка, необходимость ухода и надзора за ним, тогда инвалидность без переосвидетельствований.
В связи с тем, что оценка тяжести и стойкости поражений функций ЦНС у ребенка первых 2 – 3 лет жизни оказывается сложной, инвалидность по разделу “Б” в этом возрасте определяют с большой осторожностью.
В возрасте 3 – 5 лет оценить особенности заболевания и его прогноз легче, поэтому установления раздела “Б” - более четкое.
Для установления инвалидности требуется оценка не только и не столько нозологического диагноза сколько функционального.
Это значит, что принимается во внимание не квалификация того или иного синдрома нарушения деятельности мозга, например парез, паралич, гиперкинезы, сколько то, как эти синдромы влияют на локомоторные функции, возможность самообслуживания, необходимость обучения письму и т.д.
Согласно приказу № 175 Министерства охраны здоровья Украины от 1 октября 1991 года.
Социальная пенсия выдается: 1 группа – сроком на 2 года;
2 группа – срок на 5 лет;
3 группа – до 16 лет.
Список литературы:
1. Н.Д. Гудзенко. Детские болезни, Киев. -1984
2. П.С. Мощич. Медицина Дитинства, Київ. - 1994
3. Л.Н. Светлинская, статья "Киматопатии", Русский медицинский, журнал, № 2, 2000
4. М.Я. Студеникин, Справочник педиатра, Москва. - 1997
5. А.П.Казанцев, Н.И.Попова. внутриутробные инфекционные заболевания детей и их профилактика. Ленинград, Медицина, 1980г.
6. Методические рекомендации. Л.А.Ходак, Т.И.Навет. Лечение и профилактика цитомегаловирусной инфекции. Харьков, 1997г.
7. Р.В.Богатырева, И.А.Жадан. Материнско-плодовая инфекция, TORCH - синдром. Ультразвуковая перинатальная диагностика. №6-7, 1995г, стр. 132 – 140.
8. Методические рекомендации. А.А.Машкилейсон, В.Р.Мартынова и др. Эпидемиология, клиника, диагностика и лечение хламидийных инфекций, токсоплазмоза и ЦМВ. Москва, 1996г. НИИЭМ им. Гамалеи.
Н.П.Шабалов. Неонатология. Санкт-Петербург, 1997, Т.1, стр. 82-118. 339-382. Т.№2 с. 43-76.
И.И.Евсюкова и др., ж. Педиатрия №1, 1998, с. 43-46.


Приложенные файлы

  • doc 3277946
    Размер файла: 201 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий