Концентрация билирубина, при которой кожные покровы новорожденного ребенка приобретают желтый оттенок, колеблется от 68 до 137 мкмоль/л.


Чтобы посмотреть презентацию с картинками, оформлением и слайдами, скачайте ее файл и откройте в PowerPoint на своем компьютере.
Текстовое содержимое слайдов презентации:

Желтухи у новорожденных. Геморрагический и анемический синдром..
Желтуха – это окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis – желчь и rubin – красный).
Одним из наиболее частых метаболических расстройств в периоде новорожденности является повышение сывороточной концентрации билирубина, сопровождаемое желтухой. Концентрация билирубина, при которой кожные покровы новорожденного ребенка приобретают желтый оттенок, колеблется от 68 до 137 мкмоль/л.
Согласно данным литературы, в периоде ранней неонатальной адаптации желтуха выявляется у 50—60% доношенных и у 70—90% недоношенных детей. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты так называемых «затянувшихся желтух», длительность которых превышает 4 нед.
В случаях, когда содержание билирубина в крови превышает 1 мг/100 мл (17,1 мкмоль/л), говорят о состоянии гипербилирубинемии. Это состояние называют желтухой.Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.
Определение содержания билирубина в сыворотке. Метод количественного диализа билирубина в сыворотке впервые предложен Ван ден Бергом на основе разработанного Эрлихом метода определения содержания били­рубина в моче. Реакция Эрлиха основана на использовании диазосульфаниловой кислоты, образующей при соединении с билирубином красновато-пурпурное азосоединение.
В первоначальной методике Эрлиха использовался метанол, в котором растворим и билирубин, и диазореагент. Ван ден Берг при анализе желчи пациента случайно не добавил метанол и обнаружил, что окрашивание идет «прямым» путем без метанола. Форма билирубина, которая способна вступать в реакцию без добавления метанола - «прямой билирубин».
Однако для обнаружения билирубина в нормальной сыворотке необходимо добавлять метанол; то же относится к анализу на избыточное содержание билирубина в сыворотке при гемолитической желтухе, не связанной с закупоркой желчных протоков. Форма билирубина, которая дает реакцию после добавления метанола - «непрямой билирубин».
Общий билирубинЖелтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина в селезенке и печени.
Общий билирубинПрямой (связанный, коньюгированный)Непрямой (свободный, несвязанный)Разница между общим и прямым билирубином, равна величине непрямого билирубина.
При распаде гемоглобина образуется непрямой билирубин. Нерастворимый в воде, легко растворимый в липидах мембран, нарушает метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень. В печени непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, в результате образуется прямой, водорастворимый, менее токсичный билирубин.
При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л).

У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна.
style.rotation Гипербилирубинемия.Гемоли-тические повышенная продукция билирубина повышенный, гемолиз эритроцитов Паренхи-матозные пониженная способность гепатоцитов к метаболизму и транспорту в желчь билирубинаМехани-ческие затруднения желче-выделения Желтухи
1. Конъюгационные.1.1. Физиологическая (транзиторная). 1.2. Желтуха недоношенных.1.3. Наследственные желтухи.1.4. Желтуха у детей находящихся на грудном вскармливании.1.5. Желтуха у детей с асфиксией.1.6. Медикаментозная желтуха.1.7. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Классификация желтух новорожденных.




Классификация желтух новорожденных.2. Гемолитические.2.1. Гемолитическая болезнь новорожденных.2.2. Эритроцитарная мембранопатия.2.3. Эритроцитарная ферментопатия.2.4. Гемоглобинопатии.2.5. Полицитемия.


Классификация желтух новорожденных. 3. Механические (обтурационные).3.1. Пороки развития желчевыводящих протоков.3.2. Внутрипеченочная гипоплазия.3.3. Внутриутробная желчекаменная болезнь.3.4. Сдавление желчных ходов опухолью.

Классификация желтух новорожденных. 4. Паренхиматозные.4.1. Фетальный гигантоклеточный гепатит.4.2. Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит).4.3. Токсико-септическое поражение печени.4.4. Токсико-медикаментозное поражение печени.4.5. Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ.


1. Повышенное образование билирубина из эритроцитов (незрелые эритроциты).снижено образование протеина, снижена активность ферментов печени снижена активность ферментов желчных канальцев 2. Транзиторная неспособность печени у новорожденных к конъюгации.узкие желчные капиллярыуменьшено количество желчных капилляров.3. Незрелость экскреторной системы печени, способствующая холестазу.участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой Обеспечиваю-щих захват билирубина гепатоцитамиАнатомо-физиологические особенности обмена билирубина у новорожденных:

Анатомо-физиологические особенности обмена билирубина у новорожденных:
Появление желтухи в первые 12 ч. или на 2-й неделе жизни.Длительность более 10 дней.Волнообразное течение (желтизна кожи, слизистых нарастает по интенсивности после ее уменьшения или исчезновения).Темп прироста непрямого билирубина более 5 мкмоль/(л.час) или 85 мкмоль/(л.сут).Максимальный уровень непрямого билирубина 205 мкмоль/л, а прямого билирубина более 25 мкмоль/л.Концентрация непрямого билирубина в пуповинной крови более 51 мкмоль/л. ЖЕЛТУХИФизиологическаяПатологическиеОсновные отличия патологических желтух от физиологической:




Причины роста непрямых гипербилирубинемий новорожденных, не связанных с гемолитической болезнью:1. Задержка роста плода (ЗРП)2. Недоношенность3. Перинатальная гипоксия4. Внутриутробные инфекции

Конъюгационные желтухи.Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые дни жизни. Желтушность кожных покровов отмечается у 60-70%. Концентрация билирубина - 103-137 мкмоль/л в сыворотке крови достигает на 3-4 день (билирубин в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня билирубина идет за - непрямой фракции.
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина достигает у доношенных новоро­жденных 51-60 мкмоль/л.  
style.rotation Физиологическая желтуха. Появляется на 2-3 день, всегда после 24 часов жизни. Нарастает в течение первых 3-4 дней жизни. Интенсивность окрашивания оценивается как 1-2 степень по Крамеру. Начинает угасать с 7-10 дня, исчезает на 2-3 неделе жизни. Желтуха имеет оранжевый, апельсиновый оттенок. Общее состояние ребенка не нарушено. Размеры печени и селезенки соответствуют норме. Нет изменения окраски кала и мочи.



Оценка желтухи по Крамеру 1 степень - окрашены кожа лица и шеи. 2 степень - окрашивание кожи до уровня пупка. 3 степень - окрашивание верхних (проксимальных) отделов рук и ног. 4 степень - полное окрашивание рук и ног, включая кисти и стопы.


Желтуха недоношенных новорожденных.Уровень непрямого билирубина 85-103 мкмоль/л, отмечается у 90-95% недоношенных. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи.
style.rotation Особенности желтух недоношенных новорожденных.Содержание непрямого билирубина в крови недоношенных выше, но накопление его идет медленнее. У недоношенных максимальная концентрация в крови достигается к 5-8 дню и составляет 137-171 мкмоль/ л, у доношенных пик уровня приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л.
Желтуха недоношенных новорожденных.Снижение содержания непрямого билирубина у недоношенных идет также замедленно - до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации.
Наследственная коньюгационная желтуха (синдром Жильберта).Частота составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе: дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени.Типичным признаком является отсутствие анемии, спленомегалии и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина не высокий, случаев ядерной желтухи не описано.
Желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании (синдром Ариеса). а) У новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями.
6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса). (продолжение)б) Причины: Голодания.Частота кормлений. Выраженность потери первоначальной массы тела.Количество компонентов женского молока. Увеличенная реабсорбция билирубина из кишечника. Желтуха у детей, находящихся на грудномвскармливании.
style.rotation
style.rotation
style.rotation
style.rotation
style.rotation
style.rotation
style.rotation Желтуха у детей, находящихся на грудномвскармливании. Раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший калораж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании.
в) Причины: Позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни). Задержка пережатия пуповины. Назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и др. Таким образом, у разных новорожденных патогенез "желтухи от материнского молока может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации.6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса). (продолжение)Желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании.


Желтуха у детей с асфиксией .Причины: Задержка становления ферментной системы.Повышение проницаемости сосудов и гематоэнцефалического барьера.Вследствие развивается гипербилирубинемия и клиническая картина ядерной желтухи.

Желтуха у детей с родовой травмой.Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные кефалогематомы, возникающие в осложненных родах, значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внутренних органов.
Лекарственные препараты, связывающиеся с глюкуроновой кислотой: Левомицетин. Ментол. Салицилаты.Сульфаниламиды. Большие дозы вит. К.Назначение их новорожденным приводит к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии, развитию желтухи. Клинически: вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы. Медикаментозная желтуха.
Один из симптомов врожденного гипотиреоза. Причины: каротинемия (печень теряет способность превращать каротин в вит. А); нарушение образования и выделения желчи; повышенная способностью кожи задерживать билирубин; дефицит тироксина (нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина). Желтуха у детей с эндокринной патологией.
Желтуха у детей с эндокринной патологией. У детей от матерей, больных диабетом. Причина: Задержка созревания ферментативной системы печени у новорожденных в связи с развитием гипогликемии и ацидоза.
style.rotation
style.rotation
style.rotation II. Гемолитические желтухи.Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). Обусловлена иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Желтуха при ГБН - результат повышенного гемолиза эритроцитов, гипербилирубинемии с непрямым билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов происходит в печени, селезенке, костном мозге.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Конфликт развивается при иммунизации матери отсутствующим у нее фактором, который плод унаследовал от отца: 1) Мать имеет Rh-отрицательную кровь, плод - Rh-положительную. 2) Мать имеет О (I) группу крови, плод - А (II) или реже В (III). В организме беременной женщины под действием резус-фактора вырабатываются антитела. При реакции антиген – антитело происходит агглютинация эритроцитов плода и их гемолиз.





style.rotation Ростов-на-ДонуРостовская областьРоды  40000 (2012 год)резус-отрицательных - 6000 (15%) Вероятность рождения резус-положительного плода у резус-отрицательной матери составляет (75%) – 4500 родоврезус-сенсибилизация во время беременности и после родов (10%) – 450ГБН встречается с частотой 1:30 - 150 детейАборты  40000 (2012 год)резус отрицательных - 6000 (15%) вероятность резус сенсибилизации - 5-6%ежегодно 300 женщин сенсибилизируетсяstyle.opacity




Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). Желтуха отмечается при рождении, у большинства в первые сутки жизни.Характерные симптомы: вялость, адинамия,снижение сосания, угасание физиологических рефлексов, гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивания склер и слизистых оболочек. По мере повышения уровня НБ появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи.



Желтушная форма. Увеличение печени. Селезенки. Анемия. Вялость. Снижение сосания. Срыгивания.Рвота. Желтушность нарастает в течение ближайших, двух-трех дней, цвет кожи при этом изменяется от лимонно-желтого до шафранового.



Желтушная форма. Поражение центральной нервной системы (ядерная желтуха). Симптомы: Судороги. Резкое разгибание шеи, невозможность согнуть ее (ригидность затылочных мышц). Нарушение движения глаз: при непроизвольном повороте глазных яблок книзу из-под верхнего века видна полоска склеры - оболочки белого цвета (т.н. симптом «заходящего солнца»). Кал ярко-желтого цвета, моча темная.


Анемическая форма.Проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия), прогноз благоприятен.
Отечная форма.Самая тяжелая, возникает у плода в период внутриутробного развития, чаще в случае 5-7 беременности. Симптомы: Бледность, с выраженными отеками подкожной клетчатки. Увеличение печени и селезенкой, скоплением жидкости в полостях. Желтухи нет, т.к. из-за высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые же часы. Диагноз ставят на основании появления желтухи и данных анализов мочи и крови.


Гемолитическая болезнь новорожденных. Желтушная форма.

Повышенный гемолиз эритроцитов наследственного происхождения.Кардинальные признаки: Желтуха. Анемия. Спленомегалия.В крови - непрямой билирубин. В моче - уробилинурия. В костном мозге - усиление эритропоэза. Усиление гемолиза эритроцитов провоцируется сопутствующими заболеваниями.Желтуха при эритроцитарной мембранопатии (анемии Минковского-Шоффара) fill.on
Пикноцитоз у новорожденных (эритроциты с "шиловидными отростками"). Выявляется в первые дни жизни, у недоношенных - на 3-4 неделе жизни с витамин Е-дефицитной анемией. Кроме измененной морфологии эритроцитов: низкий уровень гемоглобина,тромбоцитоз, отеки, высокий непрямой билирубин.
Гемолитическая желтуха наследственного генеза. Желтуха сопровождается высокой гипербирубинемией в неонатальном периоде на фоне анемии.Симптомы:Нарушение общего состояния, гипервозбудимость, повышение температуры, рвота, бледность, спленомегалия. Провоцирует: Гипоксия, ацидоз, нитрофурановые препараты, парацетамол, антигистаминные препараты, ацетилсалициловая и аскорбиновая кислоты.
Гемолитическая желтуха, возникающая при гемоглобинопатиях (таласемии, серповидно-клеточной болезни). Заболевания связаны с аномалией белковой части молекулы гемоглобина.Снижение длительности жизни эритроцитов, разрушение их в селезенке, анемия. Клинически специфический внешний вид:"башенный череп", широко поставленные глаза, широкая переносица, увеличение живота за счет селезенки,высокий непрямой билирубин.
Полицитемия новорожденных. Клинически: желтуха с первых дней жизни, цианоз с вишневым оттенком, одышка, отечность спины и живота, сонливость. Уровень гемоглобина – более 220 г/л. Гипербилирубинемия - выше 342 мкмоль/л, при темпе нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л в час и уровень его в пупочной крови выше 60 мкмоль/л., что требует заменного переливания крови.
III. Механические или обструктивные желтухи. Нарушения оттока желчи, обструкция желчных путей. Причины: Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезиях, аплазиях).Внутрипеченочная гипоплазия.Внутриутробная желчекаменная болезнь. Сдавление желчных ходов опухолью. Фиброкистозная болезнь печени.Синдром сгущения желчи и др.
III. Механические или обструктивные желтухи.Холестаз – снижение или прекращение тока желчи. Клинически: Обесвеченный или бедно окрашенный стул на 2-3 неделе жизни. Желтуха с зеленоватым оттенком. Интенсивная окраска мочи. Увеличение печени, селезенки.Портальная гипертензия. Асцит. Геморрагический синдром. Гипербилирубинемия прямая или смешанная.




IV. Паренхиматозные желтухи.Возникают при фетальном гигантоклеточном гепатите недоношенных с гестационным возрастом менее 32 недель, получающих парентеральное питание более 3 недель. Нарушение функции гепатоцитов развивается под влиянием вводимых аминокислот и жировых эмульсий. Желтуха обусловлена прямой гипербилирубинемией. Отмена парентерального питания приводит к быстрому исчезновению симптомов гепатита.
Желтухи при фетальном гепатите.Причины: Внутриутробные инфекции: (цитомегалия, токсоплазмоз, герпес, краснуха, вирусные гепатиты).Клинически: Желтуха проявляется при рождении или в первые 2-3 недели жизни.Гипербилирубинемия смешанного генеза (высокий уровень прямого и непрямого билирубина). Увеличение печени.
Желтухи при фетальном гепатите.Клинически: Плохой аппетит. Срыгивание. Низкая прибавка массы тела.Субфебрилитет. Вздутие живота. Вялость. Обесцвеченный стул. Увеличение селезенки. Геморрагический синдром. Признаки холестаза, печеночной недостаточности.





Желтуха смешанного генеза.Токсико -септическое поражение печени .Токсины бактерий поражают гепатоциты. Несмотря на высокие уровни билирубина в сыворотке крови, подъем активности трансаминаз, щелочной фосфатазы, чаще невелик или вообще отсутствует. Поражение печени обычно проходит бесследно, иногда в дальнейшем развивается холецистит.
Основные критерии диагностики желтух.ПризнакиНадпеченочная(гемолитическая) желтуха.Печеночная(паренхиматозная) желтуха.Подпеченочная (механическая) желтуха.ПричиныПовышенныйгемолизПеченочнаянедостаточностьОбтурация желчного протокаАнамнезПредшествующиеобострения,Семейный характерКонтакт с больнымивирусным гепатитом,иньекции,гемотрансфузии,приемгепатотоксическихсредствМогут бытьПредшествующиеобостренияТипразвитияБыстрый, санемией, иногдалихорадка и ознобПосле периодатошноты и потериаппетита.Постепенное начало.Быстроепрогрессирование. Постепенноеразвитие приновообразовании
ПризнакиНеадпеченочная(гемолитическая) желтухаПеченочная(паренхиматозная) желтухаПодпеченочная (механическая) желтухаЗуд кожиОтсутствует Небольшой ЕстьЦвет кожиЛимонно-желтый, светлыЖелтыйЗелено-желтый, темныУвеличение печениНет или не большоеРавномерное, значительно выраженное. НехарактерноУвеличениеселезенкиОбычно естьИногда естьНетКалТемный Светлый Светлый Гипербили-рубинемияЕсть, реакциянепрямаяЕсть, реакциядвухфазнаяЕсть, реакцияпрямая

Лечение.Заменное переливание крови в первые двое суток после рождения. Внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов, 5 % раствора глюкозы, солевых растворов (физиологических). Обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12). Прикладывать к груди только после 20-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого вскармливание проводят кипяченным материнским грудным молоком или адаптированной смесью.


Профилактика.Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ   у новорожденного. Неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду.   Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.

Показания к заменному переливанию крови:Появление желтухи сразу после рождения или в первые часы жизни.Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений.Быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л.Уровень гемоглобина ниже 30 г/л.

Заменное переливание крови.1. Выводит резус-антитела и билирубин. Используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0 (1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
style.rotation
style.rotation
style.rotation Заменное переливание крови.У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина. Осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.

Лечение.2. Фототерапия  — облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы. Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты, которые выделяются с мочой и желчью плода. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.

Лечение.Показания к фототерапии:Конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) непрямой билирубин в сыворотке до 170-188 мкмоль/л.Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости.Состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни.Профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).Прекращается при значениях прямого билирубина более   85 мкмоль/л. Осложнения: эритема, диспепсия, ожоги, гипогидратация.



Методика проведения фототерапии: Поместить ребенка в кувез с подогревом полностью обнаженным. Глаза защитить специальными очками, половые органы мальчиков защитить светонепроницаемым материалом. Расположить источник фототерапии над ребенком на высоте 50 см. Каждые 1-2 часа фототерапии менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивать его поочередно вверх животом или спиной.В настоящее время используются специальные одеяла со светодиодами.


Методика проведение фототерапии:Измерять температуру тела каждые 2 часа.Сохранить кормление материнским молоком в полном объеме при отсутствии противопоказаний. Увеличить суточный объем вводимой жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью.Регулярно проводить биохимический анализ крови на билирубин. Провести контрольное исследование билирубина крови через 12 часов после окончания фототерапии. Фототерапия прекращается, при отсутствии признаков патологического прироста билирубина, концентрации общего билирубина ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии.


Осложнения фототерапии. Аллергическая сыпь. Учащение стула. Появление загара. Все три эффекта бесследно исчезают после прекращения фототерапии.
Лечение.3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией. 


style.rotation Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН). Геморрагический диатез, возникает вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и Х и протекает в виде врожденной коагулопатии, обусловленной дефицитом витамина К.Данная патология развивается у 0,25-0,5% новорожденных.
Классификация.Первичные (клинически здоровые дети):Геморрагическая болезнь новорожденных.Наследственные коагулопатии - гемофилия.Тромбоцитопеническая пурпура (врожденная иммунопатологическая; наследственная).Тромбоцитопатии:Врожденные медикаментозные (прием в последние дни беременности салицилатов, пенициллина, фуросемида).Наследственные.



Классификация.Вторичные (симптоматические):ДВС-синдром.Тромбоцитопенический синдром.Коагулопатический.Печеночного генеза: витамин К - дефицит при механических желтухах, энтеропатиях, дисбактериозе.Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без нарушения гемостаза.



Этиология.Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту: Противосудорожные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин).Противотуберкулезные (рифампицин). Снотворные. Антикоагулянты непрямого действия. Антибиотики широкого спектра действия в больших дозах. Заболевания: Гепато - и энтеропатии. 



Этиология.Со стороны ребенка: Недоношенность. Незрелость. Перинатальная гипоксия. Позднее прикладывание к груди. Длительное парентеральное питание. Синдром мальабсорбции. Искусственное вскармливание. Антибиотики широкого спектра действия.




Патогенез. Недостаток витамина К лежит в основе образования в печени неактивных - II, II, IX и Х факторов, которые не способны связывать Са2++ и полноценно участвовать в свертывании крови. Витамин К очень плохо проникает через плаценту и уровни его в пуповинной крови всегда ниже, чем у матери; иногда выявляется даже нулевой уровень витамина К.
Патогенез. В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как коровьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Становление микрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно, синтез витамина К недостаточно активен.Это подтверждается тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном.

Формы ГрБН.1. Ранняя (клиника в первый день жизни, встречается редко).2. Классическая (развивается на 2-5 день жизни).3. Поздняя (на 7 день и позже).
Формы ГрБН.Ранняя:Медикаментозная терапия матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.). Поздняя: Заболевания новорожденных.Не назначение витамина К сразу после рождения или назначение только внутрь.


Клинические проявления.При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.Кожный геморрагический синдром в области ягодиц (экхимозы, петехии). Легочные кровотечения.Кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники. rrrr Клинические проявления.Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой.Кровотечения при отпадении остатка пуповины. Носовые кровотечения. 
ppt_yppt_yppt_y
ppt_yppt_yppt_y
ppt_yppt_yppt_y
ppt_yppt_yppt_y Мелена.Причины: Образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играют избыток у новорожденного глюкокортикоидов, результат родового стресса. Ишемия желудка и кишки. Повышенная кислотность желудочного сока.Рефлюкс - или пептический эзофагит.


Мелена.Мелену необходимо дифференцировать с "синдромом заглоченной крови" матери. В первый день жизни новорожденного появляется кровь в кале. Диагноз. ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и подтверждения данными лабораторных методов исследования.

Лечение.Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями.Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К - 1 -2 мг. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, недоношенным - 2-3 мг (не более 10 мг), возможно развитие гипербилирубинемии. Витамин К, подобных осложнений не вызывает.



Лечение.0,5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день.Раствор тромбина в аминокапроновой кислоте внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% раствора адроксона). Хлористый кальций или кальция глюконат. Аскорбиновая кислота. Рутин. 


Лечение.При тромбоцитопенической пурпуре новорожденных в течение 2-3 недель новорожденного кормят сцеженным материнским молоком. Одновременно назначают преднизолон или другие глюкокортикостероиды.Аминокапроновую кислоту 15 мг 2-4 раза в день. Этамзилат 50 мг 4 раза в день. Пантотенат кальция 5 мг 3 раза в день.0,025% раствор адроксона по 0,5 мл 1 раз в день в/м.


ДВС-синдром.Причины:Внутриутробные инфекции:Герпес.Цитомегаловирус. Краснуха. Тяжелая асфиксия. Гипотермия. Шок. Полицитемия. СДР. Сосудистые катетеры.ГБН. Переливание несовместимой крови. Тяжелое заболевание печени.






ДВС-синдром.Причины:Акушерские осложнения: Предлежание или преждевременная отслойка плаценты.Инфаркты плаценты. Хориоангиома плаценты. Эклампсия. Внутриутробная смерть одного плода из двойни. Эмболия околоплодными водами. Повреждение мозга. Острый лейкоз. Опухоль. Некротический энтероколит.





Стадии ДВС-синдрома.Стадия гиперкоагуляции.Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови).Стадия отсутствия фибрина и патология фибринолиза со снижением практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией.Восстановительная стадия.

Клинические проявления.Специфических проявлений нет (длительное кровотечение из мест инъекций, пурпура, экхимозы).Клинические проявления тромбозов:Некрозы кожи. Острая почечная недостаточность. Спонтанное кровотечение — легочное, кишечное, носовое. Кровоизлияние во внутренние органы, в мозг.


Лечение.Лечение основного заболевания с обязательным устранением гипоксемии (ВВЛ, ИВЛ, 02-терапия). Устранение гиповолемии — переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, физраствора, в тяжелом случае переливание свежей крови, при надпочечной недостаточности — бикарбоната Na.Если дети в родах не получили витамин К, то однократно его ввести.При выраженной кровоточивости переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, заменное переливание крови.

Профилактика. Внутримышечное или подкожное введение витамина К, - недоношенным 0,5 мг, доношенным - 1 мг, или перорально непосредственно после родов, с 3 по 10 день жизни. Доза викасола при ГрБН - 2-3 мг для недоношенных и 5 мг для доношенных.Раннее прикладывание к груди (в первые 0,5 часа после рождения) обладает профилактическим эффектом в плане уменьшения интенсивности снижения уровня витамин К-зависимых факторов свертывания крови к 3-5 дню жизни. Однако, не должно быть аргументом против введения витамина К.

Приложенные файлы

  • pptx 3277895
    Размер файла: 4 MB Загрузок: 0

Добавить комментарий