С нарушением метаболизма какого класса соединений связан витамин В1? 12. При хронической патологии печени и кишечника у больных нарушено всасывание продуктов переваривания липидов и при этом некоторые гиповитаминозы отягощают состояние этих больных.

Клинические (ситуационные) задачи для экзамена

1. Родители дошкольника обратились к врачу с жалобами на быструю утомляемость ребенка. Общий анализ крови и мочи без патологических изменений. При биохимическом анализе крови отметили снижение содержания креатинина. Гистологическое исследование биопсийной пробы скелетных мышц показало липидные включения и снижение концентрации карнитина в клетках. В чем причина утомляемости ребенка?
Какой биохимический процесс нарушен?
Предложите пути коррекции данного нарушения.

2. У больных, страдающих гиповитаминозом В1, наблюдается метаболический ацидоз, вызванный повышением в крови лактата, а также симптомы, характерные для гипоэнергетического состояния (слабость, сонливость). Объясните причину нарушения энергетического обмена при таком гиповитаминозе.
С нарушением метаболизма какого класса соединений связан витамин В1?

3. К врачу обратился пациент с жалобами на расстройство кишечника. При расспросе врач установил, что больной выпивает 0,5 литра молока в день. Какое биохимическое нарушение можно предположить у этого больного? Как называется это заболевание?
Какие молочные продукты можно рекомендовать больному?

4. При обследовании пациента выявлены гемолиз эритроцитов, эктеричность склер, кожного покрова, спленомегалия. При детальном исследовании эритроцитов обнаружены агрегаты молекул гемоглобина. Врач предположил нарушение пентозофосфатного пути. Объясните, как врач пришел к такому выводу. Назначение, какого препарата приведет к улучшению состояния больного?


5. У ребенка обнаружена болезнь Гирке, причиной которой является дефект глюкозо–6–фосфатазы в печени.
Какие нарушения метаболизма гликогена при этом наблюдаются?
Будет ли происходить в данном случае: синтез гликогена в печени после еды, мобилизация гликогена и выход в кровь глюкозы в постабсорбтивном периоде?
Какие ещё гликогенозы вы знаете?

6. Какие тесты используются в клинике для ранней диагностики сахарного диабета?
Как связано построение сахарной кривой
с толерантностью к глюкозе? Как проводят это тест?

7. Почему при сахарном диабете усиливается
·-окисление жирных кислот, что приводит к избыточному образованию и накоплению ацетил-КоА.
Какова дальнейшая судьба ацетил-КоА.
Как утилизируется этот продукт?
Недостаток действия, какого гормона вызывает этот процесс?

8. Ребенку первого года жизни поставлен диагноз галактоземия на основании следующих признаков: отставания в умственном развитии, помутнении хрусталика и повышении содержания галактозы крови и моче.
Объясните эти изменения у больного ребенка. Какой токсичный продукт накапливается? Как кормить такого ребенка?


9. У больного при ультразвуковом исследовании 12-перстной кишки установлено задержка оттока желчи из желчного пузыря. К нарушению, каких процессов это приводит? Укажите роль желчных кислот в метаболизме липидов.
Какой гиповитаминоз сопровождает недостаток желчных кислот?


10. После еды внешний вид сыворотки крови изменяется, она выглядит мутной, а через 2-3 часа вновь становится прозрачной, что объясняется присутствием большого количества липопротеинов. Как они называются, где они образуются и что эти липопротеины переносят. Почему их липидный состав отличается от липидного состава пищи?


11. При выписке больного с жировой инфильтрацией печени из санатория врач диетолог рекомендовал ему включить в рацион питания творог. Чем продиктована эта рекомендация?

12. При хронической патологии печени и кишечника у больных нарушено всасывание продуктов переваривания липидов и при этом некоторые гиповитаминозы отягощают состояние этих больных.
Дефицит, каких витаминов сопровождает нарушение этого процесса.

13. Снижение концентрации карнитина
в клетках скелетных мышц возникает в результате дефекта ферментов участвующих в его синтезе. При этом у таких пациентов снижена способность выполнять физическую работу.
В каком ключевом метаболическом процессе участвует карнитин?
Какая связь между концентрацией карнитина и уровнем образования АТФ в клетках скелетных мышц?
Предложите способ коррекции данного нарушения.

Больной перенес операцию аортокоронарного шунтирования из-за масштабного атеросклероза коронарных артерий. При выписке из стационара врач рекомендовал ему диету стимулирующую отток желчи и усиливающую перистальтику кишечника. С какой целью делается эта рекомендация?
Почему один из подходов к лечению атеросклероза состоит в размыкании энтерогепатической циркуляции?

15. У пациента обнаружили отсутствие соляной кислоты в желудочном соке, но способность синтезировать и секретировать пепсин, у больного сохранена. Как это отразится на пищеварении и переваривании белков пищи?


16. У пациента, с воспалительным заболеванием печени (гепатитом), определили активность АЛТ и АСТ в крови для подтверждения диагноза. Активность, какого фермента увеличится в наибольшей степени и почему?


17. Мужчина 40 лет с нервно-психическим расстройством, и необъяснимыми болями в животе был доставлен в больницу. Моча этого пациента была проверена на наличие порфобилиногенов. Тест оказался положительным. О каком заболевании идет речь?

18. У больного развивается воспалительное заболевание суставов и происходит потемнение мочи при контакте с воздухом. Какие вещества в моче при этом обнаруживаются, и что с ними происходит при контакте с воздухом?
Как называется это заболевание?
Нарушение распада, какой аминокислоты вызывает это заболевание?

19. В моче больного обнаружена ксантуреновая кислота, которая в норме не выделяется. Нарушение превращения, какой аминокислоты можно предположить? Дефицит, какого витамина может увеличить этот молекулярный дефект?


20. Высокая концентрация цитруллина – признак гипераммонемии – тяжелого наследственного заболевания сопровождающегося приступами рвоты, судорожных припадков с потерей сознания.
Объясните, почему при этом заболевании снижается концентрация
·-кетоглутарата и увеличивается потребление СО2 , преимущественно в нервных клетках.


21. При обследовании в моче новорожденного обнаружено большое количество гомогентизата. Объясните причину наблюдаемого явления. Нарушение распада, какой аминокислоты происходит при этом заболевании. Каковы конечные продукты распада этой аминокислоты и как они используются в метаболизме.

22. При тяжелых вирусных гепатитах у больных может развиться печеночная кома, сопровождаемая отеком мозга и судорогами. Объясните механизм развития судорожного состояния.
Повышение концентрации, какой токсичной молекулы при тяжелых поражениях печени происходит в организме?
Нарушение образования, какого медиатора ЦНС при этом происходит?

23. Молодая мама обнаружила на пеленках своего сына розовые и оранжевые разводы и обратилась к врачу, после проведения анализов был установлен неутешительный диагноз: тяжелая форма гиперурикемии – синдром Леша-Нихана. Объясните, чем было вызвано данное заболевание.

24. У ребенка по результатам анализов на фоне мегалобластной анемии содержание оротата в моче составляет 1 г/сут (в норме синтезируется 600 мг/сут) и отмечено резкое снижение активности фермента УМФ–синтазы. Какое заболевание можно диагностировать.
Почему на фоне снижения синтеза пиримидиновых нуклеотидов развивается мегалобластная анемия?
Предложите подход к коррекции этой патологии.

25. Аллопуринол - ингибитор ксантиноксидазы, используется при лечении подагры. Какова биохимическая основа применения этого препарата.



26. Больной перенес несколько курсов терапии антибиотиками после поездки в одну из стран Юго-Восточной Азии. В результате лечения у него появились признаки желтухи. Исследование крови показало, что у пациента повышена концентрация непрямого билирубина, в моче билирубин отсутствует.
Нарушения, какого процесса привели к этим патологическим изменениям?
Какой диагноз можно поставить этому пациенту?

27. У пациента с желтушностью склер и кожи при анализе крови обнаружили 2-х кратное повышение общего билирубина с преобладанием прямого. Какое заболевание можно предположить и каковы его причины?


28. У пациента появилось желтушное окрашивание кожи и слизистых, моча потемнела, кал обесцветился. В крови общего билирубина - 80 мкмоль/л, прямого 40 мкмоль/. В моче обнаруживается билирубин и уробилин. Какой вид желтухи можно предположить?
Какой биохимический процесс в печени нарушен?
Какое активированное производное углеводов используется в этом процессе?

29. У новорожденного обнаружилась желтуха. Общий билирубин крови - 60 мкмоль/л, непрямой - 53 мкмоль/л. Какой у него вид желтухи, в чем её причины?
К каким осложнениям может привести это состояние?
Какие виды желтухи вы знаете?


30. У пациента обнаружена гипергликемия, глюкозурия, кетонемия, кетонурия. Объясните причину подобных симптомов. Какой гормон необходимо назначить больному?



31. У больного диагностирована гиперфункция щитовидной железы. При этом наблюдается снижение веса, субфибрильная температура, повышенная раздражительность. Объясните причины наблюдаемых симптомов.
Как изменяется основной обмен у больного с гиперфункцией щитовидной железы и ведет ли гиперпродукция гормонов щитовидной железы к увеличению образования АТФ?

32. Молодой девушке поставили диагноз феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников. Какие из перечисленных признаков заставили врача поставить такой диагноз? (тремор, тахикардия, чувство тревоги, повышенное АД, гипергликемия, снижение уровня адреналина и норадреналина в крови).
Какие гормональные изменения наблюдаются у пациента?
Предложите лечение.

33. У больного резко повышено артериальное давление, основной обмен, содержание глюкозы, уровень свободных жирных кислот в крови. Концентрация катехоламинов в плазме крови резко увеличена.
Опишите механизм действия адреналина на клетки-мишени, приводящие к указанным изменениям. Какие рецепторы принимают участие в реализации гормонального сигнала.
Предложите подход к лечению этой патологии.


34. На прием к врачу обратилась женщина средних лет с заболеванием щитовидной железы. Врач заподозрил эндемический зоб и направил пациентку в биохимическую лабораторию на определение (каких гормонов) в крови.
Напишите реакции их образования и укажите влияние на клеточный метаболизм.

35. У людей с высоким содержанием белка в рационе возрастает потребность в витамине В6.
Какой кофермент образуется на основе витамина В6? Какие ферменты используют этот кофермент?
Какие молекулы являются субстратами для этих ферментов?

36. Витамин В12 вводят внутримышечно, а не назначают в виде таблеток. С чем это связано?
С каким другим витамином В12 действует совместно в реакции превращения одной из непротеиногенных аминокислот организма?
Какая это аминокислота, и какие нарушения возникают при её накоплении?

37. Одно из клинических проявлений цинги – кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки. Недостаток, какого витамина приводит к этому заболеванию? Нарушение созревания какого белка при этом происходит?
Укажите особенности строения этого белка с позиции аминокислотного состава, мотива первичной структуры и пострансляционной модификации отдельных аминокислот.

38. После хирургического удаления желчного пузыря часто развивается повышенная кровоточивость. Для коррекции этого состояния используют викасол. Почему этот препарат используется для остановки кровотечения?


39. Пациент поступил в клинику с жалобами на боли за грудиной и над левой лопаткой, которые возникли ночью. При обследовании обнаружено повышение активности КфК МВ в 2,5 раза. Активность АСТ – на верхней границе нормы, активность АЛТ не изменена. Объясните эти результаты.

40. При обследовании пациента отмечена желтушность кожных покровов, склер, а также темный цвет мочи. Общий билирубин в крови 120 мкмоль/л, прямой 40 мкмоль/л.
Какие анализы следует назначить для постановки диагноза?

41. Высокий уровень эстрогенов у женщин часто приводит к желчнокаменной болезни. Эстрогены угнетают синтез желчных кислот и увеличивают количество ГМГ-КоА-редуктазы. К каким изменениям в обмене холестерола это приводит?
Какие гормоны регулируют активность
ГМГ-КоА-редуктазы? Какие этапы регуляции холестерола вы знаете?


15

Приложенные файлы

  • doc 1397130
    Размер файла: 73 kB Загрузок: 0

Добавить комментарий